Carolien Spoor is actrice en moeder van Otis (8) en Elias (6). Haar vader is overleden aan de ziekte van Huntington. Ook haar zus Frédérique (33) lijdt aan deze ziekte en woont in een verzorgingshuis.
“Mijn moeder en ik zijn twee handen op één buik. Het is wij tegen de rest van de wereld. Er is niets wat wij samen niet aankunnen, hoe zwaar het soms ook is. Mijn vader was creatief en had veel humor. Die eigenschappen heb ik van hem, net als zijn handelsgeest. Volgens mijn moeder kan ik sneeuw aan een Eskimo verkopen. Maar hij had ook een drankprobleem. Toen in 2004 bij hem de ziekte van Huntington werd vastgesteld, vielen veel puzzelstukjes op hun plek. Mensen met Huntington zijn vaker gevoelig voor verslaving. Het is een psychische ziekte die zich op allerlei manieren kan uiten. Mijn vader werd bijvoorbeeld steeds agressiever. Ik heb ontelbare keren tegen mezelf gezegd: dit is niet mijn vader, maar de ziekte die praat. In zijn bijzijn liep ik vaak op eieren. Ik ging al met hoofdpijn naar hem toe, omdat de kans groot was dat ik verbaal van alles over me heen zou krijgen. Mijn vader was mijn vader niet meer. Na zijn overlijden - ik was net bevallen van mijn oudste kind - kwam er gelukkig weer ruimte voor mooie herinneringen aan hem. En die zijn er veel.
Behalve dat ik mijn vader, zoals hij was, op jonge leeftijd verloor, verloor ik ook mijn zusje zoals zij was, op jonge leeftijd. Frédérique was pas 21 toen ze de diagnose kreeg en die kwam hard binnen. Door mijn vader wisten we wat haar te wachten stond, al uit de ziekte zich bij haar anders. Fre wordt nooit boos of agressief; bij haar zit het meer in de parkinsonhoek. Dat twee van de vier kinderen in ons gezin de erfelijke ziekte van Huntington hebben, net als mijn oudtante en oma, deed me beseffen dat ik misschien ook mutatiedrager kon zijn. Toch liet ik me niet meteen testen. Je kunt maar zo veel dragen als je aankunt, zeggen ze weleens, en op dat moment vond ik dat mijn moeder en ik al genoeg op ons bord hadden. Daarbij kwam dat ik nog zo veel mogelijk leuke dingen wilde doen met Fre in de periode dat ze nog redelijk oké was. Dus gingen we samen naar New York en zo vaak mogelijk op stap. Ik ben heel dankbaar voor die tijd, al was het soms ook moeilijk. Omdat je nog weinig aan haar kon zien, ze zat bijvoorbeeld nog niet in een rolstoel, reageerden mensen vaak geërgerd als ze onverwachte bewegingen maakte of een soort dronkemansloopje had. Soms werden we zelfs ergens geweigerd omdat Fre met dubbele tong sprak of grote pupillen had. Op zulke momenten wilde ik het uitschreeuwen: mijn zusje is niet dronken of high, ze is ziek.
Toen ik een kinderwens kreeg, besloot ik me te laten testen. Samen met de vader van onze jongens ging ik, onder begeleiding van een psycholoog, het traject in. Mijn moeder wist van niets; dat was te zwaar voor haar geweest. Toen bleek dat ik geen drager was, trok ik de champagne open. Ook Fre was ontzettend blij voor me. Gevoelens van jaloezie of gedachten als: waarom ik niet en jij wel? zijn haar vreemd. Misschien is dat ook wel de reden dat ik sindsdien alles uit het leven haal. Alsof ik onbewust voor ons allebei ben gaan leven, omdat Fre dat leven steeds meer kwijtraakt.”
‘Het is hartverscheurend om te merken hoe mijn dochter steeds meer vast komt te zitten in haar eigen wereld’
Lange adem
“Als mensen naar mijn zusje vragen, zeg ik eigenlijk al jaren dat het slechter gaat.
En de realiteit is ook dat dat zo is. Als ik haar vergelijk met acht jaar geleden, was ze toen nog een zonnetje. Steeds opnieuw moet ze afscheid nemen van een stukje van zichzelf. Haar leefwereld wordt kleiner en kleiner. Niet alleen omdat ze bijna niets meer zelfstandig kan, maar ook omdat er nog maar weinig mensen op bezoek komen. Die eenzaamheid zag ik vroeger ook bij mijn vader. Bij een ziekbed van vijftien jaar moet je als vriend of vriendin een lange adem hebben. Daarbij komt dat een gesprek voeren bijna niet meer mogelijk is. Toch kan Fre soms nog verrassend scherp uit de hoek komen. Maar zelfs ik betrap mezelf er weleens op dat ik kortaf reageer als ze voor de tiende keer hetzelfde vraagt.
Fre is beland in de herfst van haar leven. Ze heeft net twee longontstekingen achter de rug. Beide keren dacht ik: is dit het begin van het einde? Omdat ze zo achteruitgaat, ben ik voortdurend op mijn hoede. Onbewust bereid ik me een beetje voor op dat ene vreselijke telefoontje. Leven met dat zwaard van Damocles boven ons hoofd is zwaar. Hoelang ze nog heeft? Geen idee.
Maar ik hoop dat haar winter nog ver weg is. Tegelijk is het bewonderenswaardig hoeveel lol ze nog kan hebben. Als ik haar bijvoorbeeld help met aankleden terwijl Joe Cockers You can leave your hat on opstaat en we er samen een soort striptease-act van maken. Of wanneer we met de jongens een taartje eten. Een zingende vogel kan haar al blij maken. Fre ziet overal nog iets moois in. Ze leeft helemaal in het hier en nu en daar kan ik alleen maar van leren.”
Petra van Delden is getrouwd met Gijs Nolst Trenité en moeder van Carolien en Frédérique. Frédérique heeft de ziekte van Huntington en de vader van haar dochters, Fred, overleed in 2017 aan dezelfde ziekte.
“Met een mitella om je arm zien mensen meteen dat er iets aan de hand is. Aan Fred zag je in eerste instantie niets. Iedere Huntingtonpatiënt heeft andere symptomen. Bij Fred was er vooral sprake van karakterverandering. Hij veranderde van een man met een goed hart in iemand die te veel dronk en agressief werd. Dat dit met Huntington te maken kon hebben, daarvoor sloot ik nog mijn ogen. Maar omdat Freds moeder en tante aan de ziekte waren overleden, liet hij zich in 2004 toch testen.
Eigenlijk vooral om uit te sluiten dat hij het had, zodat we verder konden met ons leven. Eerst was er ongeloof toen de uitslag positief bleek, later vielen de kwartjes. Het was dus niet Fred die bozig en verslaafd was geworden, het was de ziekte. Na de diagnose heb ik nog vijf jaar met Fred samengewoond. Maar zijn gedrag werd steeds onvoorspelbaarder en agressiever en op een gegeven moment voelde het niet meer goed om met hem én onze kinderen in één huis te wonen. Daarom ben ik mijn eigen pad opgegaan. Fred verhuisde naar een verzorgingshuis en ik bleef voor hem zorgen.
Bij Frédérique verliep het anders. Omdat ze soms vreemde bewegingen maakte - Huntington wordt niet voor niets ook wel de dansende ziekte genoemd - vreesde ik het ergste. Toen ik haar tijdens een vakantie, Fre was toen 21, het ‘Huntingtonhuppeltje’ zag maken, wist ik eigenlijk al genoeg. Ook de psycholoog had weinig twijfels. Zij vond dat ik met Fre moest bespreken dat ze zich moest laten testen. Dat was het moeilijkste gesprek ooit.
Fre begreep het ook niet goed, want ik had mijn dochters altijd gezegd dat ze zich juist níét moesten laten testen. Na zijn diagnose had hun vader namelijk het bijltje erbij neergegooid en alles uit handen laten vallen. Ik gunde Carolien en Fre een onbezorgd leven, in de hoop dat er tegen de tijd dat zij ouder zouden zijn een medicijn of remmer zou bestaan. Ik realiseerde me niet dat de symptomen soms al op jonge leeftijd zichtbaar kunnen worden. Fre bleek zo’n zeldzaam geval. Na haar diagnose viel er juist een bepaalde rust over haar heen. Eindelijk begreep ze waarom sommige dingen haar niet lukten. In tegenstelling tot Fred, die zijn kont tegen de krib gooide, accepteerde Fre haar lot. En dat doet ze, op een bijna wonderbaarlijke manier, nog steeds.”
De grootste lol
“In het verzorgingshuis waar Fre een paar jaar na haar diagnose terechtkwam, samen met haar twee katten, noemen ze haar het zonnetje in huis én het goudhaantje, omdat ze de jongste bewoner is. Om zo betrokken mogelijk te blijven, zit ik in de cliëntenraad en ben ik minimaal twee dagen per week bij haar. Dan gaan we naar een terras, maken we een wandeling of help ik haar met eten dat ik voor haar heb bereid. Zelf een vork naar haar mond brengen lukt inmiddels niet meer. Volgens Carolien is mijn zorg uitzonderlijk, maar als moeder doe je alles voor je kind. Fre heeft hier niet om gevraagd, dus probeer ik binnen deze situatie het best mogelijke leven voor haar te creëren. Ik bak brownies - daar is ze gek op -, zorg dat haar vriezer vol lekkers ligt en doe haar was. Natuurlijk draaien ze in de instelling ook wasjes, maar ik wil voorkomen dat haar favoriete kledingstuk kwijtraakt of krimpt.
Carolien: ‘Toen bleek dat ik geen drager was, trok ik de champagne open’
Inmiddels ben ik behoorlijk vindingrijk geworden. Als iets niet meer kan, probeer ik te bedenken hoe het nog wél kan. Met kerst bij ons slapen lukte bijvoorbeeld niet meer, en daar had Fre het moeilijk mee. Daarom boeken we tegenwoordig met kerst een hotelkamer. Omdat ze door de tremoren alles laat vallen, heb ik haar belangrijkste spullen met linten aan tafel vastgemaakt.
Haar handcrème bijvoorbeeld, of de afstandsbediening. Zo houdt ze toch nog een beetje regie. Haar telefoon is zo ingesteld dat ze nergens meer op hoeft te drukken als iemand belt. Bellen wordt wel steeds moeilijker, omdat praten haar steeds minder goed afgaat. Het is hartverscheurend om haar te zien worstelen met woorden en te merken hoe ze steeds meer vast komt te zitten in haar eigen wereld. Daarom probeer ik er zo creatief mogelijk mee om te gaan. En de keren waarop we er echt niet uitkomen, hebben we vaak juist de grootste lol. Fre heeft een geweldige humor.
Soms vragen mensen hoe ik het volhoud. Nou, gewoon doorgaan met leven, is dan mijn antwoord. Wat moet ik anders? Mijn man Gijs is mijn steun en toeverlaat, net zoals Carolien. Maar naast het zien van mijn kleinkinderen en een cursus edelsmeden doe ik bijna niets voor meer mezelf. Daarover klagen doe ik niet. De tijd die mij nog is gegeven met Fre, wil ik zo veel mogelijk met haar doorbrengen.”
Meer over de ziekte
De ziekte van Huntington is een ongeneeslijke, erfelijke en progressieve hersenaandoening waarbij zenuwcellen in de hersenen langzaam afsterven. Omdat het om een autosomaal dominante aandoening gaat, heeft een kind vijftig procent kans de ziekte te erven wanneer een van de ouders drager is van het gen. Huntington veroorzaakt onder meer onwillekeurige bewegingen, problemen met praten en slikken, geheugen- en concentratieverlies en psychische klachten zoals angst, depressie en agressie. De eerste symptomen ontstaan meestal tussen het 35ste en 50ste levensjaar. In Nederland leven ongeveer 1.700 mensen met Huntington.
Een geneesmiddel bestaat nog niet. De huidige behandelingen zijn vooral gericht op het verminderen van klachten en het verbeteren van de kwaliteit van leven. Wel wordt intensief onderzoek gedaan naar manieren om de ziekte af te remmen en uiteindelijk te genezen.
Mis niets van Margriet en
DOWNLOAD DE VERNIEUWDE MARGRIET-APP
